腹膜BMPM是一种临床发病率低的间皮来历肿瘤,因为临床报导病例少,研讨统计数据有限,因而其发病机制、生物学行为、临床医治和随访办法没有一致。
CT提示:子宫左后方水样密度灶,周边见腹膜包裹,考虑良性病变 (图2) 。遂行腹腔镜下探查术,术中见盆腔内少数游离淡黄色积液,子宫左后方道格拉斯窝见囊性病灶巨细约8cm×6cm×6cm,内有纤维分隔带,见清亮液体,子宫前后壁外表见多发散在滤泡样渗出,直径在0.5cm-2cm不等,壁薄通明,内见淡黄色液体,遂手术切除子宫后方及子宫前后壁可见病灶。探查大网膜、阑尾区等未见显着病灶。
术后安排送病理查看,HE染色和免疫病理提示:考虑多囊性间皮瘤 (图3) ,免疫病理:癌胚抗原M2A (D2-40)(+) ,抗平滑肌抗体 (SMA)(-) ,血小板内皮细胞粘附分子 (CD31) (-) ,高度糖基化I型跨膜糖蛋白 (CD34)(-) ,Wilm肿瘤1 (WT-1)(+) ,角蛋白 (CK)(+) ,钙结合蛋白 (+) ,细胞增殖相关核抗原 (Ki-67) 约1% (+)(图4) 。
患者术后康复杰出出院,出院后现第一次随访查看未见显着反常,远期病况改变有待进一步调查。
良性腹膜多囊性间皮瘤 (Benign multicystic peritoneal mesothelioma,BMPM) 是一种稀有的腹膜间皮细胞来历肿瘤,最早由Mennemeyer和Smith初次描绘其病理特种并命名 [1] 。 该病首要发病于育龄期女人,累及盆腔腹膜居多,发病率约2/100万,15-92岁均有病例报导 (均匀37岁) [2-4] 。 据文献报导,盆腔肿瘤 (83.3%) 较腹腔肿瘤 (40.3%) 更多见,且右侧 (31.9%) 较左边 (13.9%) 多发 [3] 。
其发病机制尚不清晰,现在以为,可能是肿瘤细胞增殖,前次手术后、既往盆腔炎性疾病或子宫内膜异位症后的反响性增生 [2] ,宗族遗传地中海贫血者长时间腹膜炎或儿童期连续腹水,女人长时间的石棉触摸史都可引发 [4] 。临床表现常无特异性,患者多表现为腹痛腹胀,假如肿瘤接近子宫、肠道、膀胱等,还可表现为肠梗阻、痛、排尿困难等,有些在手术探查时偶尔发现 [5,6] 。
现在,尚无一致的术前确诊计划,B超上可见数量不等的无回声或中等回声区,为多分隔囊性结构。 CT上可见低密度,多分近邻薄结构包裹周围安排,但滋润未见报导,可是小于1cm的肿物CT的灵敏性仅15%-30%。 磁共振成像 (MRI) 在T1加权上呈低信号,T2序列上呈中至高信号,增强后,囊壁中等增强,囊内无脂肪安排,现在以为,MRI是最好的术前印象学查看 [3,5] 。 术中探查盆腔腹膜外表病灶多见,简直均坐落道格拉斯窝,可为单发或多发囊性灶,壁薄,内见清亮液体,被纤维安排分隔成葡萄串样结构,提示继发于急慢性炎症,巨细可从1mm至20cm不等;镜下可见细胞核小且均匀,细胞有丝分裂不活泼,偶见局灶间皮细胞增生,核大深染伴有鞋钉样结构,轻至中度的细胞异型,有丝分裂活泼 [2,5] 。免疫组化染色可见钙结合蛋白 、 基底细胞角蛋白5/6 (CK5/6)等阳性,Ki-67低表达,偶见ER和PR染色阳性 [5-7] 。
现在,手术切除肿瘤安排仍是首选的医治计划,微创手术现在以为更有优势 [5] ,术后依据惯例病理及免疫病理清晰确诊。 因为该病多发生于育龄期女人,提示可能与女人激素有关,因而有学者提出用抗雌激素药物医治,如他莫昔芬、开释激素;磷酸氧钛钾激光医治 (KTP,无创,可重复医治) ; 囊腔内注入硬化剂 (可损坏囊壁的间皮细胞,使囊肿缩小。) 医治,但这一些办法的有效性与安全性仍需更多的临床研讨证明 [5] 。 鉴于该病的高复发性 (复发率近50% [7] ) , 有学者提出将肿瘤细胞减灭术辅以腹腔热灌注化疗 (CRS+HIPEC) 作为防备复发的一线医治。 有研讨指出,该计划医治后,复发率和5年无发展生存率分别为21%和79%,而单纯切除后,复发率和无发展生存率为40%-50%和9 % [8-10] 。 依据所报导的病例来看,只要一例逝世,预后尚杰出。尽管该肿瘤Ki-67指数低,但也有必定的恶变倾向,有学者提议将其概括为接壤性肿瘤 [5,6] 。 WHO在1973年采用了“接壤性肿瘤”这一名词,也称为中心性 (中心型) 肿瘤,是 良性和恶性之间的肿瘤,归于低度恶性,其安排形状和生物学行为介于良性和恶性之间,既有相似良性肿瘤成长缓慢,复发迟的特征,也有相似恶性肿瘤发生搬运的特征。安排学表现为轻度核异型性和细胞增殖且缺少间质滋润的异质病变。
腹膜BMPM是一种临床发病率低的间皮来历肿瘤,因为临床报导病例少,研讨统计数据有限,因而其发病机制、生物学行为、临床医治和随访办法没有一致。给临床医治和长时间办理带来了困难,尤其是术前查看无特异性,术前确诊困难,易导致误诊。对此类患者,现在仍无一致的医治计划和灵敏特异的随访目标,术后需长时间随访,其动态改变需进一步调查,假如复发有再次手术的可能性。