与胸膜间皮肿瘤相同，咱们对腹膜间皮肿瘤的了解也有了一系列新进展。美国M.D.Anderson癌症中心病理专家Malpica曾在《Adv Anat Pathol》杂志宣布总述，从病因、流行病学、临床及病理等方面对腹膜间皮瘤做了简明、有用的介绍。为帮咱们更好的了解相关知识点并辅导临床实践，咱们将该文关键编译介绍如下。
其实，关于腹膜及其他解剖部位发生的间皮瘤和其他间皮肿瘤或病变的称号，已经有了某些改动，详细体现在：(1)关于局灶性和充满性间皮瘤，不再加上恶性的形容词；(2)“高分解状间皮肿瘤”的称号替代“高分解状间皮瘤”；(3)原位间皮瘤的概念得到了进一步说明；(4)重申了运用“腹膜包容囊肿”的称号而不是“良性囊性间皮瘤”。
腹膜间皮瘤为稀有病变。临床上患者多为60-70岁男性，但实践年纪散布广泛，从18-90岁均有报导，且女人患者也不罕见。腹膜间皮瘤在儿童极为稀有，但年纪从4个月至17岁均有报导。
虽然石棉触摸是发生间皮瘤的风险要素，但这种相关性在腹膜间皮瘤要比胸膜间皮瘤更弱一些。腹膜间皮瘤可以见于归纳征或种系骤变的状况下，详细如BAP1肿瘤遗传易感归纳征、和/或BAP1种系骤变携带者、Lynch归纳征、TP53骤变或Li-Fraumeni样归纳征、McCune-Albright归纳征以及BRCA2、ATM、NF2、SDHA、APC、RASALI骤变携带者。其他相关要素还有医治性辐射、此前手术中的腹膜影响、Crohn病、盆腔或腹部的炎性病变、子宫内膜易位、长时间的腹腔内置管等。
腹膜间皮瘤一般体现为腹部或盆腔的痛苦、腹部不适、腹部或盆腔的肿物；罕见体现则有胃肠道症状，详细如厌恶、厌食、吐逆、腹泻、肠梗阻，也可以有全身症状，如发热、体重减轻、疲倦、淋巴结肿大、流血或月经期很多出血、背部或颈部痛苦、宫颈涂片反常。腹膜间皮瘤也可为偶见。
此外，腹膜间皮瘤还可以体现为副肿瘤归纳征，详细如相似风湿性多肌病(polymyalgia rheumatica)的关节痛苦、关节生硬，以及颈静脉血栓、重症肌无力、血栓性血小板减少性紫癜样归纳征、明显白细胞增多、血小板增多、血清C反响蛋白水平缓G-CSF、IL-6水平升高、异位ACTH排泄所造成的的Cushing归纳征，以及抗磷脂归纳征所造成的的上腔静脉、颈静脉、腋静脉、锁骨下静脉、肱静脉、门静脉的血栓构成，或因针对神经元的本身抗体发生而呈现皮肌炎、神经系统症状。血清CA125水平的升高可见于50%以上的患者，且这一符号物的水平好像和手术切除或腹腔热灌注化疗后的肿瘤成长或畏缩有关。
可手术的腹膜间皮瘤规范医治计划为减瘤手术，可以更好的下降肿瘤负荷；接着进行腹腔热灌注化疗而损坏镜下可见的剩余病变。辅佐化疗的状况则因人而异：关于病变无法切除、或无法手术的患者以及双相型间皮瘤或肉瘤样间皮瘤、腹部广泛病变、体能状况差的患者来说，可以直接进行系统性化疗。新辅佐化疗的使用在不同单位不相同。现在已有两种抗PD-1药物同意用于间皮瘤的抢救性医治，即帕博利珠单抗(pembrolizumab)及纳武单抗(nivolumab)：前者使用需求有免疫组化PD-L1的表达，后者使用则无需考虑PD-L1免疫组化成果。
腹膜癌指数(peritoneal carcinoma index,PCI)是能确认肿瘤负荷及散布的可重复性目标。PCI的评价是术中将腹膜腔分为13个区域，成本9个区域是从右侧膈肌开端、依照钟面法从0起计数(0区,中腹部;1区,右上腹;2区,上腹部;3区,左上腹;4区,左边结肠旁沟;5区,左边髂窝;6区,盆腔;7区,右侧髂窝;8区,右侧结肠旁沟),别的4个区域是小肠（9区,空肠上段;10区,空肠下段;11区,回肠上段;12区,回肠下段）。每个区域内的最大病灶依照从无大体病变、到广泛病变分为0-3级:0级,无可见病灶;1级,病灶直径0.5cm;2级,病灶直径在0.5-5.0cm之间;3级,病灶直径5.0cm或病灶交融。终究得分为每个区评分的归纳，为0-39分不等：0分细胞彻底减灭，39分为肿瘤负荷极高。
腹膜间皮瘤不必TNM分期计划，由于该肿瘤充满累及腹膜，淋巴结和腹膜外劳累的状况并不常见。风趣的是，依据PCI得分四分位进行的得出的T分期与5年总生存率有相关性，但这一计划并未惯例使用。
腹膜间皮瘤的生物学行为具有异质性。减瘤手术腹腔热灌注化疗能改进患者预后，文献报导的5年生存率从36%至47%不等。不过，也有一组接受过上述医治、仅包含女人患者的病例发现5年生存率85.3%；其他文献也曾报导称女人患者预后更好。
最近发现，依据细胞核非典型（轻度,1分;中度,2分;重度,3分）和核分裂计数（0-1个/10HPF,1分;2-4个/10HPF,2分;4个/10HPF,3分）做归纳分级的计划所得分级是上皮样腹膜间皮瘤的独立预后要素：2分或3分为I级；3分或5分为II级；6分为III级。不过，需要更多研讨证明这一计划的有用性。
与预后较好相关的其他要素还有上皮样亚型、无淋巴结搬运、减瘤手术的彻底性、年纪60岁、腹腔热灌注化疗顶用顺铂而不是丝裂霉素C、有种系骤变。BAP-1骤变与BAP-1免疫组化表达缺失在腹膜间皮瘤预后中的含义还有争议。（未完待续）
