硬皮病现称系统性硬化症,是一种原因不明的以皮肤、血管和内脏器官(包含心、肺、肾、消化道等)限制性或弥漫性纤维化为特征的结缔安排病。各年纪均可发病,顶峰呈现在
硬皮病与遗传要素、感染要素、结缔安排代谢反常、血管反常、免疫反常等有关。
1.限制型硬皮病:一般体现为十指(趾)变尖,指端可见硬痂皮,雷诺征(凉或严峻时忽然手足发冷、指(趾)端色彩苍白,继而变紫)可继续数年,60%的患者可检测出阳性抗着丝点抗体。
2.弥漫型硬皮病:大多为中年发病,女人略多于男性。有雷诺征并伴有手、面和足肿胀。其生存率较限制型硬皮病低。抗Scl-70抗体为其符号抗体。
初发症状包含雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛等。硬皮病的皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩三期,病变还可累积其他多个器官。
体现为红肿、红斑、瘙痒、水肿、皮下钙化,皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,病变常累积手指、前臂、前胸、腹、背和颜面部,呈现面部板滞无表情,口唇薄而紧缩,张口受限。
体现为皮肤更加增厚,皮肤的枯燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性开展,继续1到3年或更长。
皮肤萎缩变薄,纤维化的安排紧贴于皮下安排,不易用手捏起。委曲挛缩的部位可呈现骨性溃疡。
硬皮病患者的胸痛往往是因为肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所造成的。常见的临床症状是劳累后气短(运动性呼吸困难)、干咳,一般不引起胸痛。硬皮病中都会存在肺功用受损,但临床症状往往不非常明显,直到疾病晚期,肺的劳累或许成为患者致死的原因。
可呈现咀嚼困难、牙齿掉落、反酸、烧心、胸骨后炙烤感及腹胀、嗳气等症状,也或许会导致严峻的缓慢假性肠梗阻,体现严峻的腹胀、腹痛、吐逆。硬皮病也可累及大肠和直肠,引起顽固性便秘、大便失禁和直肠脱垂。
可呈现各种房性与室性心律不齐,劳累后呼吸困难、心悸,偶有胸痛、心包积液,若呈现很多心包积液则提示预后差。透壁性的斑片状心肌纤维化是硬皮病的特征,它决议着心脏病变的性质和严峻程度。
肾病性高血压及急进性肾衰很常见。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个首要逝世原因,80%的肾危象产生于病初4到5年内,常常产生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者,无征兆即可产生恶性高血压,并有高血压脑病。
50%的硬皮病患者常有郁闷的体现,首要是对医治反响的郁闷。性功用减退、甲状腺功用减退也很常见,大多数患者兼并有枯燥综合征、腕管综合征引起的神经病变,女人CREST综合征(包含肢端硬化和毛细血管扩张,钙质堆积,雷诺氏现象,食管活动反常等)患者易产生肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化。
硬皮病归于中医中“皮痹”“肌痹”的领域,其病因首要是因为素体阳气衰弱、津血缺乏,因风寒诸邪浸淫肌肤,凝聚腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,头绪瘀阻,呈现皮肤硬如皮革、萎缩、汗孔阻塞不通而有出汗妨碍、汗毛掉落等症状。皮痹日久不愈,则产生内脏病变。
关于怎么更好地医治硬皮病,恩施市中心医院中医科的中西医结合特征疗法,除运用血管活性剂、结缔安排构成抑制剂、糖皮质激素和细胞毒药物等外,中医上更着重辨证论治,与患者进行耐性交流,为不同患者拟定合适他的不同中西医医治计划,使患者建立决心,更好地合作医治。针对不同的患者运用不相同的方药,选用内服、熏蒸、药浴的方法推迟病况的发展,艾灸医治来到达温阳扶正、活血化瘀等效果。别的,选用针刺辨证选穴医治来减轻患者的苦楚。